دلایلی وجود دارد که سبب افزایش تولید مایع مغزی نخاعی و در نتیجه هیدروسفالی می‌گردد. در نوزادان و کودکان تشخیص این بیماری مشکل است زیرا قادر نیستند حرف بزنند.
هیدروسفالی به انبساط غیرطبیعی فضاهای بطن‌های مغزی که به نام بطن‌ها معروف هستند، و تجمع مایع مغزی نخاعی در این فضاها اطلاق می‌شود. واژه “هیدرو” به معنای “آب” و “سفالی” به معنای “جمجمه” است. این مایع زلال که به نام مایع مغزی نخاعی شناخته می‌شود، ابتدا در بطن‌ها تولید شده و سپس به اطراف مغز و نخاع حرکت می‌کند. در نهایت، در قسمت بالایی جمجمه جذب جریان خون می‌شود. هیدروسفالی اتفاق می‌افتد زمانی که مایع مغزی نخاعی به طور نامتعارف در داخل بطن‌ها انبساط یافته و به تجمع آب منجر می‌شود.
علل به وجود آمدن هیدروسفالی
دلایلی وجود دارد که موجب افزایش تولید مایع مغزی نخاعی و در نتیجه هیدروسفالی می‌گردد. در داخل بطن‌ها ساختاری هست که شباهت زیادی به سرخس‌های دریایی دارد و شبکه کوروئید می‌نامند و عامل تولید مایع مغزی نخاعی است. رشد تومور مغزی در این شبکه موجب می‌شود مایع مغزی نخاعی بیشتر تولید شود. نتیجه آن عدم جذب مایع توسط خون و تجمع در بطن‌ها خواهد بود. تومورها معمولا در سر نوزادان شروع به رشد می‌کنند و خوش خیم هستند. علت دیگر، اختلالی است که در جذب مایع مغزی نخاعی به وجود می‌آید. دلایل آن کند شدن جریان خون در ورید مغزی در اثر ایجاد لخته خون، نارسایی قلبی یا توقف سیستم نفوذ مایع مغزی نخاعی است. عفونت، خونریزی مغزی و یا اختلالات ژنتیکی از جمله علت هایی است که باعث توقف سیستم جذب مایع است.
در میان عوامل بروز هیدروسفالی، آنهایی که مسیر تولید و جذب مایع را مسدود می‌کنند از شایعترین دلایل بروز این بیماری هستند. مثل رشد تومور مغزی یا خونریزی مغز که موجب انسداد جریان مایع نخاعی می‌شود. با وجود عواملی نظیر اختلالات ژنتیکی و ارثی، خونریزی، عفونت، انسداد رگ‌ها در تشکیل آن می‌توان نتیجه گرفت که حوزه عوامل بروز این بیماری بسیار زیاد است.
علائم بروز هیدروسفالی
هنگامی که حجم مایع مغزی نخاعی افزایش یافته و در فضای محدود جمجمه تجمع پیدا می‌کند، فشار درون جمجمه افزایش می‌یابد و علائم هیدروسفالی ظاهر می‌شود. این بیماری معمولاً با علائمی همچون تهوع، استفراغ، و تار شدن چشم‌ها در صبح شناخته می‌شود. هر عاملی که موجب این بیماری شود، ممکن است علائم خاص خود را به همراه داشته باشد. به عنوان مثال، عفونت ممکن است باعث افزایش دمای بدن (تب) گردد، وجود تومورها ممکن است منجر به اختلال حرکتی و کاهش بینایی شود، و خونریزی مغزی هم معمولاً با کاهش سطح هوشیاری همراه است. سایر علائم نیز همراه با نشانه‌های مذکور هنگام ابتلا به این بیماری ظاهر می‌شوند.
اما منحرف شدن چشم‌ها به سمت پایین، پلک‌های بازتر و دوبینی، بارزترین علائمی است که این بیماری در کودکان ایجاد می‌کند. مادران به خوبی می‌توانند تغییرات ظاهری کودک را متوجه شوند. آنها علائمی مثل نوع نگاه کردن کودک، قبل از اینکه انحراف چشم بارز شود و نحوه قرارگیری چشم کودک را بهتر از هرکسی تشخیص می‌دهند. در حالت طبیعی بخش فوقانی عنبیه توسط پلک بالایی پوشیده شده است. اما در مبتلایان به این بیماری چشم‌های کودک به سمت پایین آمده و توسط پلک پایین پوشیده می‌شود. چشمان نوزاد کاملا شبیه به غروب خورشید خواهد شد.
این علائم در افراد بالغ هم دیده می‌شود با این تفاوت که آنها زودتر از کودکان متوجه می‌شوند که دوبینی و سردرد دارند. چنانچه مدت زمان ابتلا به هیدروسفالی طولانی شود و درمانی صورت نگیرد از حجم مغز کاسته شده و فشار در داخل جمجمه بیشتر می‌شود. نتیجه این کاهش حجم، فشار جمجمه متعادل شده اما به این دلیل که مدت زمان زیادی فشار روی مغز بوده عوارض دیگری پدیدار می‌شود. علائم جدید شامل سه مورد بسیار شایع است که به ترتیب ظاهر می‌شوند.
- راه رفتن با کندی در حرکت
- بی اختیاری ادراری
- اختلال حافظه و شناختی (در سنین بالاتر پدیدار می‌شود)
علائم ظاهری در نوزادان و کودکان بالغ
در نوزادان و کودکان تشخیص این بیماری مشکل است زیرا قادر نیستند حرف بزنند و علائمی مثل سردرد و یا تاری دید را بیان کنند. وقتی کودکی مبتلا به سردردهای مکرر می‌شود ممکن است دست خود را به سمت سرش برده و بیقرار باشد. همچنین با کاهش اشتها و استفراغ آن روبرو شوید که در صبح‌ها بیشتر بروز می‌کند. علاوه بر این انحراف چشم نیز در نوزادان بروز می‌کند که مکمل علائم اولیه بیماری است. تفاوتی که در ظاهر نوزادان و شیرخواران در مقایسه با کودکان بالغ‌تر اتفاق می‌افتد رشد کردن و بزرگ شدن غیر عادی دور سر است.
دلیل آن نیز عدم جوش خوردگی استخوان جمجمه است که در این سن دیده می‌شود و در سنین بزرگتر چنین رشدی امکان پذیر نیست. در نتیجه باید هر ماه قد، وزن و اندازه دور سر نوزاد را بررسی کرد تا اگر رشد غیر طبیعی رخ داد مشخص شود. در نوزادان معمولی قسمت ملاج را اگر دیده باشید بسیار نرم است و در محدوده بین دو استخوان جوش نخورده جمجمه قرار دارد. اما نوزادان بیمار، به دلیل فشار زیاد داخل جمجمه، ملاج بسیار سفت و برجسته می‌شود. به طور کلی رایج‌ترین علائم این بیماری شامل سردرد، دوبینی، استفراغ، کم اشتهایی، رشد غیر طبیعی دور سر است. در صورت اهمیت ندادن به علائم مذکور و افزایش شدت بیماری، سطح هوشیاری کم شده و بیمار به کما رفته و در نهایت فوت می‌کند.
چگونگی تشخیص بیماری هیدروسفالی
معمولا علائم ظاهری مثل حالت غیر طبیعی چشم‌ها، افزایش دور سر، برجستگی ملاج، اختلال حرکتی و مشکلات حافظه باعث شک پزشک به بیماری هیدروسفالی می‌شود. برای اطمینان از وجود آن معمولا با تجویز سی تی اسکن و ام آر آی می‌توانند تشخیص قطعی بدهند. پیدا کردن علل اولیه بروز بیماری نیز اهمیت دارد زیرا بر اساس آن باید شیوه درمان را بیابند. برای فهمیدن علت بروز بیماری، از مایع مغزی نخاعی نوزاد نمونه‌ای می‌گیرند تا بیشتر بررسی کنند.
عوارضی که هیدروسفالی ایجاد می‌کند
در صورتی که درمان به موقع انجام نشود یا تاخیر داشته باشد، هیدروسفالی به شدت تشدید شده و در نهایت منجر به مرگ می‌شود. در برخی موارد، زمانی که بیمار هوشیار است و در حال صحبت است، ممکن است ناگهان دچار ایست قلبی شده و جان خود را از دست دهد. عدم توجه به افزایش دور سر و عدم تشخیص، ممکن است چهره بیمار را به شکل عجیب و متفاوتی تغییر دهد. این واقعیت در تاریخ نیز تأیید شده و در کاوش‌های باستان‌شناسی به وضوح مشاهده شده است. در بزرگترین افراد نیز، اگر هیدروسفالی به موقع تشخیص داده و درمان نشود، بسیاری از علائم به شکل دائمی باقی می‌ماند. یکی از مثال‌های برجسته، اختلال در حرکت، بی اختیاری ادرار، اختلالات شناختی و در نهایت، موجب مرگ فرد می‌شود.
روشهای درمانی هیدروسفالی
در موارد خیلی نادر برای درمان هیدروسفالی از دارو استفاده می‌شود. مصرف دارو در شرایطی مناسب است پزشک آن را تشخیص دهد و مطمئن باشد بیماری درمان می‌شود. در مواردی که بیماری خفیف است، داروهایی مثل استازولامید (دیاموکس) که به کاهش تولید مایع مغزی نخاعی می‌انجامد تجویز می‌شود. هدف، کنترل و جلوگیری از تشدید بیماری است تا نیاز به جراحی پیدا نشود.
استفاده از روش جراحی برای درمان
قدیمی ترین روش درمانی که برای درمان هیدروسفالی به کار گرفته می‌شود گذاشتن شنت مغزی (لوله‌ای ظریف باریک) در بدن بیمار است. یک سر شنت را داخل بطن‌های مغز می‌برند تا به مایع مغزی نخاعی برسد. سپس با انتقال آن از زیر پوست به داخل حفره‌ای دیگر مثل ریه، شکم یا قلب، مایع اضافی را در محل جدید تخلیه می‌کنند. کارکرد شنت به وسیله پمپی است که در زیر پوست سر، کار گذاشته می‌شود. وجود این پمپ علاوه بر کمک به معاینه، برای گرفتن نمونه از مایع مغزی نخاعی نیز لازم است همچنین روند تخلیه مایع را سریع‌تر می‌کند.
روش حراجی در عین حال که می‌تواند نجات دهنده باشد ممکن است به بدن آسیب‌هایی را وارد کند. از جمله:
- موجب بروز عفونت می‌شود.
- احتمال مسدود شدن مسیر انتقال مایع نخاعی است.
- ممکن است پاره یا جدا شود.
- به علت رشد قدی کودک و حرکات عادی از داخل شکم بیرون بزند.
در صورت بروز هر کدام از این صدمات، در عملکرد شنت اختلال پیش می‌آید و بیماری عود می‌کند. مواقعی که منشا هیدروسفالی تومور مغزی بوده و بهبود یافته، شنت نیاز نیست، در این شرایط اگر شنت مختل شود علائمی در بدن ایجاد نمی‌کند. اما همیشه اینطور نیست و بارها پیش آمده که به محض انسداد لوله، علائم بیماری مجددا بروز می‌کند. در این شرایط به صورت اورژانسی شنت را تعمیر یا تعویض می‌کنند. در زمان‌هایی که مورد اورژانسی است و یا با رفع علت اولیه بیماری نیازی نباشد از شنت استفاده شود از روش مشابه استفاده می‌گردد. لوله باریکی مانند شنت را وارد مغز کرده و سر دیگر آن به محفظه‌ای وصل می‌کنند که مایع نخاعی در آن تخلیه شود. بدین ترتیب از تخلیه مایع به داخل ریه یا شکم جلوگیری می‌شود و بعد از درمان قطعی بیماری، آن را از بدن خارج می‌کنند.
روشهای نوین جراحی
استفاده از شنت ممکن است با دردسرهای زیادی همراه باشد و بیمار در طول درمان با آن ممکن است نیاز به عمل‌های متعدد برای تعمیر یا تعویض شنت داشته باشد. این مسئله باعث پدید آمدن یک راه‌حل جدید در درمان هیدروسفالی شده است که از آندوسکوپی بهره می‌گیرد. در این روش، ابتدا یک برش کوچک در سر ایجاد می‌شود، سپس لوله آندوسکوپ وارد مغز می‌شود و در داخل بطن‌ها حرکت می‌کند. هدف این روش یافتن مسیر جدیدی در اطراف مغز است تا مایع نخاعی تخلیه شده و توسط خون جذب گردد. این روش جراحی کوتاه و موثر است، اما برای تمامی بیماران مناسب نیست. همچنین احتمال انسداد مسیر جدید نیز وجود دارد. با این حال، استفاده از این روش درمانی می‌تواند بیماران را از مشکلات متعدد مرتبط با شنت و عمل‌های مکرر آن خارج کند.
